風靡一時的漸凍人症

隨著今年夏天風靡一時的冰桶挑戰賽，hth体育下载地址漸凍人症（ALS，肌萎縮側(ce) 索硬化症）引起了公眾(zhong) 的廣泛關(guan) 注。“漸凍人症”是世界衛生組織開列的五大絕症之一，醫學名為(wei) (Amyotrophic Lateral Sclerosis, 簡稱“ALS”)，是運動神經元病（Motor Neuron Disease，簡稱 M.N.D）的一種，因為(wei) 患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體(ti) 如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由於(yu) 感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。

泛醌蛋白2編碼基因（UBQLN2）突變，可引起ALS和ALS/dementia。然而，分子機製還是未知的。ALS/dementia是ALS的一種形式，也會(hui) 損傷(shang) 大腦。目前，西北大學費因伯格醫學院的科學家們(men) ，開發出ALS/dementia的動物模型。這一發展將使研究人員能夠在微觀水平上，直接觀察麻醉狀態下的活鼠大腦。可讓研究人員對測試藥物進行直接監測，確定它們(men) 是否起作用。

西北大學科學家、本文資深作者Teepu Siddique博士稱：“這一新模型將允許對藥物進行實時地快速檢測和直接監測。這將讓科學家們(men) 迅速采取行動，加快藥物療法的試驗。”

新的小鼠模型具有人類疾病的病理特征，攜帶UBQLN2 (ubliqulin 2)和SQSTM (P62)基因突變（Siddique及其同事在20年發現的）。hth体育下载地址病理學與(yu) 各種形式的ALS及ALS/dementia有關(guan) 。

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