科學家發現白血病致病新機製

科學家發現白血病致病新機製

  白血病又稱血癌，是一種造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓等造血組織中有大量白血病細胞無限製地增生，並進入外周血液，而正常血細胞的製造被明顯抑製。盡管該病已經成為(wei) 年輕人的*惡性疾病“殺手”，但它的深層病因至今仍未*弄清。

    近日，來自歐洲分子生物學實驗室（EMBL）、EMBL—歐洲生物信息學研究所、美國哈佛大學以及瑞典隆德大學的科學家小組發現，當利用遺傳(chuan) 工程方法將人類白血病患者的一種基因變異導入小鼠體(ti) 內(nei) 後，該變異會(hui) 通過觸發先天遺傳(chuan) 程序引起白細胞不受控製地增殖，從(cong) 而導致急性白血病。這一研究成果對於(yu) 白血病的治療具有重要意義(yi) 。相關(guan) 論文發表在4月8日的《癌細胞》雜誌上。

    人們(men) 知道，血細胞是由身體(ti) 內(nei) 少量的多能幹細胞分化而來的，這些幹細胞同時要進行自我維持。通常就是在該過程中，一些基因變異會(hui) 進行幹擾，並且促使導致白血病的特定血細胞無限擴增。

    而在研究中，科學家證實了一種名為(wei) C/EBPa蛋白上發生的變異會(hui) 導致急性髓係白血病（AML）。此外，該變異的致病機理也讓研究人員們(men) 眼前一亮。EMBL Claus Nerlov實驗室的Peggy Kirstetter表示：“盡管患有AML的病人中有0%帶有該變異，但科學家從(cong) 未確定它能夠導致白血病。通過在小鼠模型上重現這一人類基因變異，我們(men) 現在證實了它確實是一種白血病成因。”

    研究人員發現，與(yu) 通常認為(wei) 的促使惡性造血幹細胞無限增殖不同，C/EBPa蛋白變異對已經部分分化的細胞起作用。該變異能重組這些細胞，使其進行自我更新，並製造出無數的功能異常子細胞取代健康血細胞，zui終導致周身氧運輸無力。

    Nerlov表示：“這是在健康的血係統中產(chan) 生非幹細胞骨髓白血病。這一發現對於(yu) 人們(men) 理解白血病的發展和治療具有深遠的影響。”

    科學家們(men) 通常認為(wei) ，變異是導致白血病的關(guan) 鍵一步，應該作為(wei) 藥物標靶。而Nerlov和同事確定出一種在自我更新白血病細胞中激活的遺傳(chuan) 程序，它同樣存在於(yu) 由其他類型變異所導致的類似白血病中。這說明，導致自我更新及無限增殖的細胞變化是與(yu) 變異類型獨立的。為(wei) 了開發出更具普遍效力的藥物，應當以不同癌症幹細胞的共同分子路徑作為(wei) 標靶。

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